Síndrome de Crouzon

Introducción

El síndrome de CROUZON es un síndrome hereditario de dismorfología craneofacial o apariencia craneofacial anormal, que se describió originalmente en 1912 y ahora está bien reconocido. Los niños que padecen el síndrome de Crouzon tienen una serie de problemas de gravedad variable, desde síntomas faciales leves de naturaleza principalmente cosmética hasta síntomas que afectan la respiración, la alimentación, la visión y el desarrollo cerebral.
El niño con síndrome de Crouzon generalmente ingresa a un programa de atención que involucra muchas especialidades clínicas diferentes, que a menudo continúa desde el nacimiento hasta los últimos años de la adolescencia.
El síndrome de Crouzon afecta predominantemente la apariencia de la cabeza y la cara.

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Características Comunes

  • Regresión de la cara media y órbitas superficiales (cuencas de los ojos), que pueden estar presentes al nacer o hacerse más evidentes; visto de lado, la cara tiene una apariencia cóncava y las órbitas poco profundas dan como resultado globos oculares prominentes (proptosis); la disposición de los dientes (dentición) también se ve afectada; y
  • La forma anormal del cráneo puede resultar en un aumento de la presión intracraneal y requerir cirugía para proteger el cerebro restringido.

El síndrome de Crouzon puede involucrar cualquier combinación de suturas craneales, incluyendo más comúnmente las suturas coronal y sagital.

 

Términos comunes para la forma de la cabeza:

Braquicefalia = frente plana,
Escafocefalia = cráneo en forma de barco,
Turricefalia = cráneo en forma de torre.

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